我國高原病的命名、分型及診斷標(biāo)準(zhǔn)

第一節(jié)背景資料簡介

新中國成立后，隨著我國高原地區(qū)的開發(fā),特別是青藏高原援建人員的日益增多，以前人們不太熟悉的高原病成為一個突出問題，高原病按發(fā)病急、慢臨床上表現(xiàn)為不同的類型, 學(xué)者們冠以不同的名稱，如高山病、高原反應(yīng)、高原適應(yīng)不全癥、高原不適應(yīng)癥等，并提出不 同病型的不同診斷條件，極不統(tǒng)一，影響了共同認(rèn)識、正確診斷及防治工作。為此，在1982年 于西寧召開的全國第一次高原醫(yī)學(xué)會議上學(xué)者們建議提一個我國高原病的統(tǒng)一命名及分 型，當(dāng)時的這一初稿應(yīng)該是一個雛形"，也極簡單，但把概念模糊的“高原適應(yīng)不全癥”一詞改 為直接明確的“高原病”是一個重要進步。然而，當(dāng)時還不具備建立各型高原病的診斷條件。

1982年所擬定的這一個概念性的診斷意見，經(jīng)過10年的應(yīng)用，認(rèn)為其太籠統(tǒng)，在實際 操作時難以統(tǒng)一掌握。此外，如“高原反應(yīng)”這一名稱含糊不清，到底是生理反應(yīng)抑或病理反 應(yīng)。關(guān)于高原高血壓或低血壓也認(rèn)識到這種血壓變化是高原病理生理的現(xiàn)象，是一種不穩(wěn)定 的狀態(tài)，不宜作為獨立的病型。

但是，我國高原醫(yī)學(xué)工作者迫切期望建立一個統(tǒng)一的髙原病診斷標(biāo)準(zhǔn)，才能使流行病 學(xué)、臨床學(xué)和病理生理學(xué)有依可循’為此，學(xué)者們對我國高原病的命名、分型和診斷標(biāo)準(zhǔn)開展 了研究工作,特別是對最常見的臨床類型“高原紅細胞增多癥”叫提出了比較系統(tǒng)的建議。隨 著高原人群數(shù)量的增多.高原病發(fā)病率的增高，防治工作的迫切需要，建立我國統(tǒng)一的高原 病的命名、分型和診斷標(biāo)準(zhǔn)被進一步提到議事日程上譏 對此，一方面，國外有關(guān)高原病的命 名、分類及診斷可以為我們提供參考叫另…方面，鑒于臨床經(jīng)驗的積累和科研工作的深入, 對急性高原病回和慢性高原病冏的命名分型意見被初步提岀。1993年，…項具有明顯青藏高 原特色的中國高原病的命名、分類及診斷標(biāo)準(zhǔn)已初步形成耳并向國際高山醫(yī)學(xué)會(ISMM)介 紹，引起關(guān)注嘔為了使我國的高原病診斷標(biāo)準(zhǔn)具有深刻的科學(xué)基礎(chǔ)，更符合青藏高原實際, 更具有可操作性，中華醫(yī)學(xué)會高原醫(yī)學(xué)分會按照“百家爭鳴、百花齊放”的原則，廣泛地征求 和吸納國內(nèi)學(xué)者的多方意見。根據(jù)上述科研基礎(chǔ)及學(xué)者們提岀的補充意見.吳天一教授擬定 的兩篇大型述評“建立我國高原病命名及分型的綜合評論”冋及“確立我國高原病診斷標(biāo)準(zhǔn) 的綜合評論”㈣先后完成,概括了國內(nèi)外的意見和方案，提岀了意向標(biāo)準(zhǔn)，使之日臻完善。

1995年9月在西寧召開的第三次中華醫(yī)學(xué)會全國高原醫(yī)學(xué)學(xué)術(shù)討論會上，經(jīng)過對上述 方案的充分討論，形成了完整的我國高原病命名、分型及診斷標(biāo)準(zhǔn)，由中華醫(yī)學(xué)會高原醫(yī)學(xué) 分會宣布在我國統(tǒng)一按此標(biāo)準(zhǔn)實施|叫在其后的十余年中，像我國這樣一個具有門大高原人 群分布的高原大國，這一標(biāo)準(zhǔn)對指導(dǎo)臨床上對高原病的認(rèn)識及病理生理的研究、對高原人群中高原病的流行規(guī)律及其主要危險因素的控制，以及高原病的有效防治都起到了重大 作用2。經(jīng)過了若干年，中國的這一高原病命名、分型及診斷標(biāo)準(zhǔn)引起了國際高山醫(yī)學(xué)會第 一任主席、美國《高原醫(yī)學(xué)及生物學(xué)》(High Altitude Medicine and Biology)主編John B. West 教授的關(guān)注，希望吳天一能組織翻譯成英文在ISMM的核心期刊HAMB上全文發(fā)表，以讓 國際上了解、交流及參考。隨后該文以英語同時發(fā)表于我國《高原醫(yī)學(xué)雜志》(日及美國 HAMB上冋，已被多篇國際論文引用。

參考文獻

1.全國高原醫(yī)學(xué)會議試行稿.高原病命名及分型.高原醫(yī)學(xué)(青海醫(yī)藥副刊)，1982(1)： 72.

2.吳天一，張琪，陳秋紅，等.關(guān)于高原紅細胞增多癥命名、分型及診斷標(biāo)準(zhǔn)的探討.靑 海醫(yī)藥高原醫(yī)學(xué)專號,1987( 11 )：11-1 &

3.吳天一.進一步提高我國高原醫(yī)學(xué)的研究水平.中華醫(yī)學(xué)雜志,1990,70(2):1-2.

4.吳天一.慢性高原病.國外醫(yī)學(xué)軍事醫(yī)學(xué)分冊，1990(3):107-112.

5.吳天一，李萬壽，王曉真.急性髙原病命名及分型問題的探討.解放軍預(yù)防醫(yī)學(xué)雜志. 1991,9(3):227-229.

6.吳天一，陳秋紅，王曉真.慢性高原病命名及分型問題的探討.解放軍預(yù)防醫(yī)學(xué)雜志, 1991,9(1)：67-70,

7.吳天一.建立我國高原病的命名、分型及診斷標(biāo)準(zhǔn).高原醫(yī)學(xué)雜志，1993,4(1):1-8.

8.Wu T Y. The terminology and classification of high altitude disease in China. International Society of Mountain Medicine News Letter, 1993, 3(2) ：2-3.

9.吳天一.建立我國高原病命名及分型的綜合評論.高原醫(yī)學(xué)雜志,1994,4(1):1-4.

10.吳天一.確立我國高原病診斷標(biāo)準(zhǔn)的綜合評論.高原醫(yī)學(xué)雜志，1995,5(3):3-8.

11.中華醫(yī)學(xué)會第三次全國高原醫(yī)學(xué)學(xué)術(shù)討論會推薦稿.我國高原病命名、分型及診斷 標(biāo)準(zhǔn).高原醫(yī)學(xué)雜志,1996,6( 1):2-6.

12.吳天一.高原醫(yī)學(xué)進展〃中華醫(yī)學(xué)會成立90周年慶典：五年學(xué)科進展專輯(上冊), 中華醫(yī)學(xué)會,北京，2005:496-50&

13.關(guān)于我國高原病命名、分型及診斷標(biāo)準(zhǔn)(1995年中華醫(yī)學(xué)會標(biāo)準(zhǔn))及其英譯本的介 紹-高原醫(yī)學(xué)雜志,2010, 20(1 )：5-9.

14.West J B. English Translation of Nomenclature, Classification, and Diagnostic Criteria of High Altitude Disease in China. High Alt Med Bio,2010, 11(2):169-172.

第二節(jié)我國高原病的命名和分型(1982年擬定試行稿)

(全國第一次高原醫(yī)學(xué)學(xué)術(shù)討論會擬定試行稿，1982年2月，西寧)

—、命名

統(tǒng)稱“高原病”(即舊稱“高原適應(yīng)不全癥”)，系由于高原低壓缺氧等因素引起的特 發(fā)性疾病。

二、分型

按發(fā)病急緩分為急性高原病和慢性高原病兩類。

急性高原病分三型：

1.急性高原反應(yīng)；

2.高原肺水腫；

3.高原腦水腫。

慢性高原病分五型：

1.慢性高原反應(yīng)；

2.高原心臟??；

3.高原紅細胞增多癥；

4.高原高血壓；

5.高原低血壓。

第三節(jié)中國高原病命名與分型的國際簡介

(International Society of Mountain Medicine, Newsletter, 1993,3(2)： 2-3 )

在中國的青藏高原海年可觀察到甚多的高原病(high altitude disease, HAD)病例^[1]。中國對HAD的命名與西方文獻有所不同。例如，高山病(mountain sickness)在中國被稱為"高原病(high altitude disease)no此外，中國的HAD分類基于在青藏高原所見疾病的病理生理 學(xué)基礎(chǔ)和臨床表現(xiàn)，它在總體上反映了中國高原病學(xué)者們的當(dāng)前概念?，F(xiàn)將中國對HAD的 命名和分類概括如下：

1.急性高原病(Acute High Altitude Disease,AHAD)

急性輕癥高原病(Acute Mild Altitude Disease, AM AD)

高原肺水腫(High Altitude Pulmonary Edema,HAPE)

高原腦水腫(High Altitude Cerebral Edema, HACE)

2.慢性高原病(Chronic High Altitude Disease,CHAD)

高原衰退(High Altitude Deterioration,HADT)

高原心臟病(High Altitude Heart Disease,HAHD)

高原紅細胞增多癥(High Altitude Polycythemia, HAPC)?

慢性高山病(Chronic Mountain Sickness, CMS)

蒙赫病(Monge's Disease ),亦被稱為慢性高原病"混合型"

各型HAD的特征定義如下：

急性高原病(AHAD)

急性輕癥高原病(AMAD)：是一種病情較輕的，即“輕癥”的急性髙山病(AMS)或“良 性” AMS^[2],通常發(fā)生于由低海拔地區(qū)快速進入海拔2200-2500 m以上高原者。所幸多數(shù)患 者的癥狀在3~5日內(nèi)即減輕或恢復(fù)，僅少數(shù)患者發(fā)展為急性重癥高原病：

高原肺水腫(HAPE)：發(fā)病比AMAD少但嚴(yán)重。分為兩型：初入型HAPE( 1型)和再入型 HAPE(2型) ^[3]。1型發(fā)生于進入海拔3000 m以上高原的低海拔居民。2型則發(fā)主于久居高 原，在平原逗留7天以上后重返3500 m以上高原的高原移居者或世居者。再次進入高原者 似乎更易患HAPEO

高原腦水腫(H ACE)：為一種較罕見而嚴(yán)重的臨床狀況，多發(fā)生于海拔4000 m以上高 原。在青藏高原,HACE或單獨發(fā)生，或與HAPE合并發(fā)生。本病以腦水腫為主要特征，癥 狀包括精神障礙以及神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，如劇烈頭痛、嘔吐、虛弱、嗜睡、幻覺、共濟失調(diào)、思維障 礙、語無倫次、行為怪異；昏迷一般出現(xiàn)在疾病的后期階段，但少數(shù)進展迅速的病例可很快發(fā) 生昏迷。本病未經(jīng)治療者病死率很高。

慢性高原病(CHAD)

對于具有不同臨床表現(xiàn)的CHAD的分類，學(xué)者們是有爭議的。在中國，CHAD系指居住 在高海拔(3000 m以上)地區(qū)的某些人中發(fā)生的與高原低壓性低氧有關(guān)的癥候群且遷延較 久(6個月以上)者。我們建議將CHAD分為4個臨床病理生理類型。

高原衰退癥(High Altitude Deterioration,HADT):在青藏高原,該癥不僅發(fā)生.于滯留在海 拔5500 m^[4]以上較久的登山者，也發(fā)生于從低海拔地區(qū)移居高原(3000 m以上)較長時期 (數(shù)月至數(shù)年)居住者中。本癥通常會導(dǎo)致某種程度的精神和生理衰退，表現(xiàn)為疲勞、冷漠、 食欲減退、體重減輕、失眠、沮喪、工作能力減退。然而，實驗室研究的病理生理指標(biāo)并未顯 示岀本癥患者與正常習(xí)服者之間的明顯差異。

高原心臟病(High Altitude Heart Disease, HA HD):本病發(fā)生于處在3000 m以匕高原慢 性低氧環(huán)境下的兒童和成人。其特征為嚴(yán)重的肺動脈高壓和右心室肥大，重癥患者右心衰 竭。HAHD患者的肺動脈壓顯著高于高原健康居民。我們認(rèn)為這種特殊狀況似乎與人類 Pickwickian綜合征和牲畜的胸襠病(Brisket disease) ^[5]相似。一些證據(jù)表明，HAHD是一種特 殊類型的慢性肺源性心臟病^[6]

。

高原紅細胞增多癥(High Altitude Polycythemia, HAPC)：系CHAD的一個臨床類型，其 特征為在海拔3000 m以上，紅細胞和血紅蛋白過度增多。常見癥狀和體征為頭痛、頭暈、乏 力、呼吸困難、失眠、出血彳頃向、發(fā)綃、面色發(fā)紅。HAPC患者的血紅蛋白和紅細胞比積 (hemotocnt, Het)值比相同海拔高度的健康居民顯著為高。我們的診斷標(biāo)準(zhǔn)是:Hb >20g/dl, 紅細胞>650萬/ mm3, Hcl > 65%。本病的診斷須排除真性紅細胞增多癥和其他原因引起的 繼發(fā)性紅細胞增多癥，分辨要點是HAPC患者的癥狀與體征在轉(zhuǎn)移至低海拔地區(qū)后逐漸消 失。本病的臨床特點與北美報道的“高海拔紅細胞增多^[7]中的描述相似。

蒙赫病(Monge's disease)或慢性高山病(Chronic Mountain Sickness,CMS ):青藏高原的 患者多為移居漢族,一般在高海拔地區(qū)的平均時間較長，有的超過10年。只有少數(shù)病例發(fā)生?

在世居高原的藏族。主要臨床表現(xiàn)為嚴(yán)重的低氧血癥、過度的紅細胞增多、顯著的肺動脈髙 血壓、右心室肥厚和出現(xiàn)相關(guān)的神經(jīng)精神癥狀。

所謂蒙赫病，在中國被稱為“混合型CHAD\即這些病例既表現(xiàn)為HAHD,又表現(xiàn)為 HAPCO此外，CMS流行病學(xué)資料與臨床調(diào)查數(shù)據(jù)的統(tǒng)計分析表明，青藏高原確實存在著 CMS(蒙赫病) ^[1.8]。

在中國上述方案還可作為管理AHD的指南。即便如此，重要的是正如休斯敦(C. S. Houston)所指岀的:"HAD不應(yīng)被看作單個的或互不關(guān)聯(lián)的問題,而應(yīng)被認(rèn)為是一個相互眾 多的臨床組合莊可能連貫發(fā)生?！蔽覀兂３？吹剑琀APE或HACE往往由AMAD進展而成, 而HAPE和HACE則常合并發(fā)生。在CHAD,其組合形式是蒙赫病。

除了上述7個主要的高原病問題外，在青藏高原還發(fā)生其他幾種情況，如高原視網(wǎng)膜岀 血、高原蛋白尿、高原周圍水腫以及血栓栓塞。這些情況是否為獨立類型的HAD或僅為 HAD的不同臨床表現(xiàn)，尚待澄清。

Prof. Wu Tianyi

High-Alt. Med. Res. Inst.

Xining, Qinghai, 810012, P.R. China

第四節(jié)我國高原病的命名、分型及診斷標(biāo)準(zhǔn)

(中華醫(yī)學(xué)會第三次全國高原醫(yī)學(xué)學(xué)術(shù)討論會推薦稿1995年9月)

高原醫(yī)學(xué)雜志1996,6(1):1-3

高原病(High altitude disease, HAD)是發(fā)生于高原低氧環(huán)境的一種特發(fā)性疾病。高原低氧性缺氧是致病的主要因素，低氧性病理生理改變是發(fā)病的基礎(chǔ)和臨床表現(xiàn)的根據(jù)，脫離低氧環(huán)境則病情一般均呈好轉(zhuǎn)。高原病依發(fā)病急緩分為急性、慢性兩大類，再根據(jù)低氧性損害在某器官系統(tǒng)更為集中和突出而作臨床分型。根據(jù)在我國本病發(fā)病的高原地理環(huán)境實際，原則上在各型前，均冠用“高原(High altitude)”xx病或癥。根據(jù)國際疾病分類（Intemational classification of disease, Geneva, WHO, 1977)原貝9,一律用"disease"—詞。

一、高原病的命名及分型

(—)急性高原病(Acute High Altitude Disease, AHAD) 輕型(Mild type)

1.急性輕癥高原病(Acute Mild Altitude Disease, AMAD)

重型(Serious type)

2.高原肺水腫(High Altitude Pulmonary Edema, HAPE)

3.高原腦水腫(High Altitude Cerebral Edema, HACE)

(二)慢性高原病(Chronic High Altitude Disease, CHAD)

1.高原衰退癥(High Altitude Deterioration, HADT)

2.高原紅細胞增多癥(High Altitude Polycythemia, HA PC )

3.高原心臟病(High Altitude Heart Disease, HAHD)

4.慢性高山病(Chronic Mountain Sickness, CMS)或蒙赫病(Monge’s Disease),即混合型 CHAD

二、高原病診斷標(biāo)準(zhǔn)

（一）急性輕癥高原病診斷評分及分度標(biāo)準(zhǔn) 癥狀分度及評分見表1,病情分度及標(biāo)準(zhǔn)見表2。

表1急性輕癥高原病癥狀分度與評分

表2急性輕癥高原病病情分度及標(biāo)準(zhǔn)

（二）高原肺水腫診斷標(biāo)準(zhǔn)

1.現(xiàn)場診斷標(biāo)準(zhǔn)

（1）發(fā)病:近期抵達高原（一般在海拔3000 m以上）。

（2）癥狀:靜息時呼吸困難,胸悶壓塞感。咳嗽，咳白色或粉紅色泡沫狀痰，無力或活動 能力減低。

（3）體征:一側(cè)或雙側(cè)肺野岀現(xiàn)濕性羅音或喘鳴，中央性紫組，呼吸過速,心動過速。癥狀、體征各至少具兩項始可做出診斷。

2.臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)

（1）近期抵達高原（一般在海拔3000 m以上），出現(xiàn)靜息時呼吸困難、咳嗽、咳白色或粉紅色泡沫狀痰。

(2)中央性紫紺、肺部濕性羅音。

(3)胸部X射線是診斷的主要依據(jù)，可見以肺門為中心向單側(cè)或兩側(cè)肺野呈點片狀或云絮狀浸潤陰影，常呈彌漫性、不規(guī)則性分布，亦可融合成大片狀陰影。心影多正常，但亦可見肺動脈高壓及右心增大征象。

(4)經(jīng)臨床及心電圖等檢查排除心肌梗死、心力衰竭等其他心肺疾患，并排除肺炎。

(5)經(jīng)臥床休息、吸氧等治療或低轉(zhuǎn),癥狀迅速好轉(zhuǎn),X射線征象可于短期內(nèi)消失。

(三)高原腦水腫診斷標(biāo)準(zhǔn)

1.現(xiàn)場診斷標(biāo)準(zhǔn)

(1 )近期抵達高原，一般在海拔3000 m以上發(fā)病。常先患AMAD并為重度AMAD。

(2)患AMAD后出現(xiàn)精神狀態(tài)改變及共濟失調(diào)，或并未患AMAD但同時出現(xiàn)精神狀態(tài)改變及共濟失調(diào)(神經(jīng)精神癥狀按程度依次分為冷漠/倦怠、定向障礙/精神錯亂、昏睡/半意識、昏迷。共濟失調(diào)按程度分為平衡技巧失調(diào)、步幅出線、跌倒、不能站立)。

2.臨床診斷指標(biāo)

(1)近期抵高原后發(fā)病,在海拔3000 m以上。

(2)神經(jīng)精神癥狀:劇烈頭痛、嘔吐、表情淡漠、精神憂郁或欣快多語、煩躁不安、步態(tài)蹣跚、共濟失調(diào)(Romberg征陽性)。隨之神志恍惚，意識朦朧、嗜睡、昏睡以致昏迷，也可直接發(fā)生昏迷.可出現(xiàn)肢體功能障礙、腦膜刺激征及椎體束征陽性。

(3 )眼底：可出現(xiàn)視乳頭水腫及視網(wǎng)膜出血、滲出。

(4)腦脊液:壓力增高,細胞及蛋白無變化。偶有血性腦脊液。

(5)排除急性腦血管病、急性藥物或一氧化碳中毒、癲癇、腦膜炎、腦炎。

(6)經(jīng)吸氧、脫水劑、皮質(zhì)激索等治療及低轉(zhuǎn)癥狀緩解。

(四)高原衰退癥診斷標(biāo)準(zhǔn)

1.發(fā)生于久居海拔3000 m以上的移居者或長期逗留海拔5000 m以上的登山人員。

2.腦力衰退表現(xiàn)為頭痛、頭昏、失眠、記憶力減退、注意力不集中、思維及判斷能力降低、情緒不穩(wěn)和精神淡漠等。

3.體力衰退表現(xiàn)為食欲減退、體重減輕、疲乏無力、勞動及工作能力降低、性功能減退、月經(jīng)失調(diào)等。

4.伴隨癥狀有血壓降低、脫發(fā)、牙齒脫落、指甲凹陷、間歇浮腫、輕度肝大等。

5.不伴有紅細胞增多和顯著肺動脈高壓。

6.病程遷延，呈波動性,但逐漸加重,出現(xiàn)持續(xù)進行性衰退，但轉(zhuǎn)至海拔低處，癥狀逐漸 減輕乃至消失。

(五)高原紅細胞增多癥診斷標(biāo)準(zhǔn)

1.一般在海拔3000 m以上高原發(fā)病，多為移居者，少數(shù)世居者亦可罹患。病程呈慢性 經(jīng)過〉

2.臨床表現(xiàn)：主要是頭痛、頭昏、乏力、睡眠障礙、紫綃、結(jié)膜充血、皮膚紫紅等多血癥病狀。

3.血液學(xué)參數(shù):RBC≥6.5xl0⁷/L,Hb≥200g/L,Hct≥65%。

4.除外真性紅細胞增多癥和其他繼發(fā)性紅細胞增多。

5.轉(zhuǎn)至海拔低處，癥狀減輕,病情逐漸好轉(zhuǎn),RBC、Hb、Hct值逐漸降低。

(六)高原心臟病診斷標(biāo)準(zhǔn)

1.小兒高原心臟病診斷標(biāo)準(zhǔn)

(1 )發(fā)病一般在海拔3000 m以上，少數(shù)易感者亦可于海拔2500 m左右發(fā)病。

(2)父母系平原人移居高原后生育的子女、小兒在平原出生后移居高原均易罹患。少數(shù)世居兒童也可發(fā)病。

(3)2歲以內(nèi)小兒最為易感，但其他年齡兒童亦可罹患。發(fā)病多為亞急性(數(shù)周至數(shù)月) 經(jīng)過。

(4)主要表現(xiàn)為呼吸困難、紫紺及充血性心力衰竭，有顯著的肺動脈高壓及極度右心肥大癥象(包括心電圖、超聲心動圖、腦部X射線攝片、心導(dǎo)管等檢查兩項以上證實)。

(5)排除滲出性心包炎、心肌病、先天性心臟病、風(fēng)濕性心臟病等。

(6)轉(zhuǎn)往海拔低處，病情即有明顯好轉(zhuǎn)。

2.成人高原心臟病診斷標(biāo)準(zhǔn)

(1 )高原發(fā)病，一般在海拔3000 m以上，移居者易患，世居者亦可罹患。

(2)臨床表現(xiàn)主要為心悸、胸悶、呼吸困難、乏力、咳嗽、紫紺、P2亢進或分裂，重癥者出現(xiàn)尿少、肝大、下肢水腫等右心衰竭征象。

(3)肺動脈高壓征象表現(xiàn)以下4項：心電圖(心電軸右偏及明顯右心室肥厚)；超聲心動 圖(右室流出道≥33 mm,右室內(nèi)徑≥23 mm )；X射線胸片(右肺下動脈干橫徑≥17 mm 及/或右肺下動脈干橫徑與氣管橫徑比值≥l.10)；心導(dǎo)管(肺動脈平均壓≥3.3kPa,即 25 mmHg)。無肺動脈壓測定時,需具備兩項以上始可診斷。

(4)排除其他心血管疾病,特別是慢性阻塞性肺疾患、肺心病。

(5)轉(zhuǎn)至海拔低處病情緩解，肺動脈高壓及心臟病逐漸恢復(fù)正常。

(七)混合型慢性高原病，即CMS( Monge's Disease)診斷標(biāo)準(zhǔn)

1.發(fā)病一般在海拔3000 m以上,發(fā)生于久居高原的平原移居者和少數(shù)高原世居者，曾 經(jīng)一度適應(yīng)高原,其后逐漸發(fā)病，呈慢性經(jīng)過。

2.無其他心肺疾患和塵肺。

3.臨床表現(xiàn)為HAPC和HAHD癥狀、體征的綜合。

4.符合HAHD診斷中肺動脈高壓的條件。

5.符合HAPC診斷中血液學(xué)參數(shù)的條件。

6.轉(zhuǎn)至海拔低處病情逐漸好轉(zhuǎn)。